Apa itu Phenylketonuria atau PKU?

Aspartame adalah pemanis tiruan yang berasal daripada asid aspartic dan phenylalanine.

Phenylketonuria (fenilketonurik) atau singkatannya PKU adalah penyakit genetik dimana kandungan asid amino phenylalanine dalam darah menjadi tinggi. Pesakit PKU tidak mempunyai atau kurang sejenis enzim ‘phenylalanine hydroxylase’ yang bertanggungjawab dalam metabolisma asid amino phenylalanine.

Phenylalanine ialah blok binaan protin (asid amino) yang penting utk pertumbuhan dan perkembangan tubuh badan. Ia tidak boleh dihasilkan oleh tubuh dan hanya diperolehi melalui makanan. Ia boleh didapati dgn mudahnya dalam semua jenis protin dan juga ada dalam pemanis tiruan aspartame.

Dengan adanya enzim yang normal, phenylalanine dicerna kepada asid amino tyrosine, yang kemudiannya digunakan oleh badan. Sekiranya enzim phenylalanine hydroxylase tiada atau tidak mencukupi, phenylalanine akan terkumpul dalam darah dan ianya toksik kepada tisu otak.

Tanda-Tanda Phenylketonuria

PKU adalah sangat jarang, berlaku kira-kira 1 dalam 10,000 orang sahaja. Penyakit PKU boleh diketahui seawal usia bayi beberapa hari dgn melakukan ujian penyakit PKU. Jika PKU tidak dirawat, phenylalanine akan terkumpul didalam tubuh sehingga ke tahap bahaya, mengakibatkan kecacatan intelektual dan masalah kesihatan yg serius.

Simptom PKU biasanya tiada pada bayi baru lahir. Bayi PKU mungkin kelihatan terlalu mengantuk, keletihan dan payah untuk menyusu. Tambahan, bayi PKU cenderung untuk mempunyai mata, kulit dan rambut yang berwarna cerah yang agak aneh disebabkan kurang pigmentasi. Juga ada kemungkinan bayi terbabit mengalami ruam kulit yang menyerupai ekzema, sejenis keradangan kulit yang gatal, merah dan melepuh.

Bahaya Phenylketonuria

Tanpa rawatan, kebanyakan bayi PKU akan mengalami kecacatan mental yang teruk. Bayi tersebut mungkin juga akan mengalami masalah neurologi lain seperti sawan (epilepsi), hiperaktif, kecekapan koordinasi yang teruk, cara berjalan atau postur badan yang tidak normal, tingkahlaku yang agresif ataupun penyakit psikiatri. Simptom tambahan seperti rasa loya, muntah dan bau badan yang hapak disebabkan adanya asid phenylacetic (produk sampingan phenylalanine) dalam urin dan peluh.

Bagi mencegah kecacatan mental, rawatan termasuk diet terkawal yang mengandungi kurang phenylalanine dimulakan dari usia beberapa hari atau minggu selepas lahir. Pakar mencadangkan diet kurang phenylalanine ini mesti diteruskan seumur hidup bagi penghidap PKU klasik. Kategori pesakit PKU klasik adalah mereka yang mengalami mutasi yang sangat teruk pada 2 gen phenylalanine hydroxylase. 

Diet Phenylketonuria

Pesakit PKU mestilah mengawal diet yg mengandungi asid amino phenylalanine. Diantara sumber makanan yg tinggi kandungan phenylalanine adalah:

- kacang soya
- keju parmesan
- kekacang dan bijian
- daging lembu dan ayam
- makanan laut
- telur

Phenylalanine juga terdapat dlm kuantiti yg sangat sedikit dalam pemanis tiruan aspartame. Ia adalah pemanis tiruan yg dihasilkan oleh gabungan asid amino aspartik asid dan phenylalanine. Aspartame byk digunakan sbg bahan pemanis dlm industri minuman, makanan ringan, gula-gula getah, minuman kurang kalori spt diet soda dan juga pengganti gula tebu.

Melainkan anda adalah pesakit phenylketonuria, tak perlulah risau tentang nota amaran pada kotak minuman kopi garam buluh Min Kaffe tersebut. Itu tandanya pengeluar produk tersebut mengambil berat tentang pelanggannya. Seorang phenylketonuria tentunya sudah sedia maklum dan arif tentang diet yg telah diamalkan sejak kecil lagi.



*Hakcipta Terpelihara

Share: